进行性肌营养不良症是一组由遗传因素导致的肌肉疾病,主要由于基因缺陷影响,使肌细胞膜部分或全部结构异常,不能维持正常功能而发病。根据受累部位不同可分为眼肌型、面神经瘫痪型、肢带型、远端型和心肌型等类型,每种类型的早期症状各有特点。
一、眼肌型:病变可累及眼外肌,表现为上睑下垂、斜视、弱视等症状,严重者眼球活动受限,但一般无感觉障碍。
二、面神经瘫痪型:即急性脑神经麻痹综合征,病损为一侧周围性面神经瘫痪,常伴有同侧肢体的轻微无力,呈不对称现象。
三、肢带型:患者通常先感骨盆带和上臂肌群易疲劳、无力,随后出现步态不稳、反复摔倒,在休息后症状减轻,如晨起有明显无力,活动一会后逐渐缓解。
四、远端型:病情较轻时仅表现不同程度的骨骼肌萎缩和肌无力,如梳头、咀嚼、举手、拧毛巾、伸屈膝关节和踝关节等动作较为困难,偶见骨盆带和肩胛带肌肥大,有时跟腱粗硬,提示腓肠肌假肥大。随着病情进展,可发展至全身对称性肌无力和肌萎缩,此时可伴发胸腺肿瘤。
五、心肌型:患者在早期可能没有特殊表现,随病情加重可出现左室流出道梗阻的症状,如劳力性呼吸困难、心悸、气短等,晚期可发生右心衰竭。
此外,还有极少数患者以重症肌无力的形式首发,并迅速恶化,甚至可危及生命。建议怀疑患有进行性肌营养不良症的人及时就医检查,确诊后积极治疗,避免延误病情。平时注意适当锻炼身体,增强体质,提高抗病能力。
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