苯丙酮尿症饮食计算器

苯丙酮尿症是常见的常染色体遗传性氨基酸代谢缺陷疾病，其属于常染色体隐性遗传疾病，可引起脑发育异常和小脑发育不全，导致患儿出现智力发育迟缓、语言障碍、小头畸形等症状。临床上还没有有效根治苯丙酮尿症的方法，只能通过饮食干预，饮食治疗原则包括低苯丙氨酸饮食以及低蛋白饮食两方面。

一、低苯丙氨酸饮食：

1、选择淀粉类食物：如大米、面粉等，同时适量摄入玉米、小米、淀粉等;

2、蔬菜类食物：菠菜、蚕豆、土豆、芹菜、甜菜等;

3、肉类食物：猪肉、牛肉、羊肉、鸡肉等;

4、豆类食物：黄豆、黑豆、青豆等。

二、低蛋白饮食：

1、奶制品：如牛奶、羊奶、酸奶等;

2、蛋类：如鸡蛋、鸭蛋、鹅蛋等;

3、鱼类：如金枪鱼、三文鱼、鲫鱼等;

4、豆类：如黄豆、黑豆、青豆等。

通常患儿在出生后3-6个月开始添加辅食，一般以高蛋白饮食为主，但若血苯丙氨酸浓度正常，则不需要限制蛋白质的摄入，但若血苯丙氨酸浓度过高，则需要限制蛋白质的摄入。此外，患者需禁止吸烟、饮酒，少吃高盐食物，如腊肉、咸菜等。

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