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苯丙酮尿症饮食治疗多久

2023-09-25 06:36:2639健康网
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核心提示:苯丙酮尿症是常见的常染色体遗传性氨基酸代谢缺陷疾病,其治疗需要根据患儿的发病年龄、疾病分型、临床症状、疾病进展速度等多种因素来综合考量,总体治疗时间因人而异,一般需要1-3个月。

苯丙酮尿症是常见的常染色体遗传性氨基酸代谢缺陷疾病,其治疗需要根据患儿的发病年龄、疾病分型、临床症状、疾病进展速度等多种因素来综合考量,总体治疗时间因人而异,一般需要1-3个月。

1、1岁以内:对于新生儿期起病的苯丙酮尿症,建议采取低苯丙氨酸饮食,所需治疗时间约为1个月,目的是减少体内苯丙氨酸的含量,从而达到缓解病情的目的;

2、1-2岁:对于2岁以后起病的儿童,建议采取低苯丙氨酸饮食,所需治疗时间约为3个月。因为1岁以内的儿童,其苯丙氨酸羟化酶活性相对较高,如果采取低苯丙氨酸饮食,可能会导致发育缓慢;

3、2-3岁:对于3岁以上起病的儿童,开始治疗后,如果生长发育及日常生活所需依从性良好,则需要更长的时间才能达到正常饮食水平。所需治疗时间约为6个月,目的是减少体内苯丙氨酸含量,从而缓解症状;

4、4岁以上:对于4岁以上起病的儿童及成人,如果不采取低苯丙氨酸饮食,除了会加重发育迟缓外,还会增加癫痫发作的风险,所以还需要配合饮食治疗,所需治疗时间约为1年。

除了饮食治疗外,对于新生儿期起病的患者还建议采取生酮饮食,所需治疗时间约为3个月。而对于成人期起病的患者,饮食治疗仅作为辅助手段,还需要配合康复锻炼。大多数患者经过1-3个月的饮食治疗后,病情都会得到控制,生长发育和神经系统症状可逐渐改善。如果儿童时期起病就已经出现智能发育障碍,其治疗难度会相对较大,所以所需治疗时间也会相对较长。

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