苯丙酮尿症应选择吃无苯丙氨酸的特殊饮食,其饮食原则是低苯丙氨酸饮食,即适当限制蛋白质的摄入,以免加重病情。苯丙酮尿症是常见的常染色体遗传性氨基酸代谢缺陷疾病,其典型症状是小儿生长发育迟缓、智力低下,以及小头畸形、皮肤和毛发色素浅淡、尿液或汗液有鼠臭味等。
1、蛋白质的摄入:因为苯丙酮尿症患者,体内缺乏苯丙氨酸羟化酶,不能将植物蛋白质转化为酪氨酸,因此需采用低苯丙氨酸饮食,建议吃生长发育快、富含优质蛋白质的食物,如牛奶、鸡蛋、鱼肉、牛肉等。另外,新鲜的蔬菜和水果也可以补充部分蛋白质;
2、低苯丙氨酸饮食:苯丙酮尿症患者生长发育迟缓,智力低下,所以应吃低苯丙氨酸的食物,即富含优质蛋白质的饮食,包括鸡蛋、牛奶、鱼肉、牛肉等。其次是精米白面、小麦、大米、黑米等谷类食物,以及土豆、山药、菠菜、小白菜等根茎类蔬菜。除此之外,低苯丙氨酸的饮食还包括乳制品、豆类及豆制品;
3、低苯丙氨酸饮食:苯丙酮尿症患者应避免吃富含赖氨酸的食物,如小米、大米、黑米等,以免影响蛋白质的合成。除此之外,患者还应避免吃肥肉、猪油、牛油等富含胆固醇的食物;
4、高纤维素饮食:患者应多吃富含维生素C的蔬菜和水果,如西蓝花、苹果等,以促进疾病恢复。
在日常生活中,建议苯丙酮尿症患者遵医嘱定期到医院进行血液检查和生化检查,以明确病情发展。
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